周期性四肢麻痺

  • periodic paralysis

  • 概念
  • 随意筋に発作性に反復する可逆性の弛緩性麻痺
  • 甲状腺機能亢進症に伴う低K性四肢麻痺が多い

  • 疫学
  • 10万人に対して0.5〜4.1人の発症頻度
  • 発症年齢は家族性では10歳代までが多い
  • 甲状腺中毒性によるものでは20歳代男性に最も多い
  • 甲状腺中毒性はわが国に多い

  • 分類
  • 低K性: Caチャネルの異常とされる
  • 正K性: 家族性のみ。10歳以下で発症。
  • 高K性: 大部分は家族性。10歳以下で発症。Naチャネルα-サブユニットに遺伝子変異がある。

  • 誘因
  • 運動後の休息、寒冷、ストレスなどは共通する誘因因子となる
  • 低K性では、過食(インスリンの分泌によるKの細胞内への移動)、アルコール、疲労。

  • 症状
  • 体幹、四肢近位筋に強く、遠位筋には比較的軽い
  • 脱力発作は1時間以内〜数日
  • 数日〜数週〜数か月の間隔で再発

  • 治療
  • 血清Kの是正
  • 高K血性周期性四肢麻痺では発作時にCa剤を用いる


  • ref1,p2169;ref2
  • 050605;051216
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