periodic paralysis
概念
随意筋に発作性に反復する可逆性の弛緩性麻痺
甲状腺機能亢進症に伴う低K性四肢麻痺が多い
疫学
10万人に対して0.5〜4.1人の発症頻度
発症年齢は家族性では10歳代までが多い
甲状腺中毒性によるものでは20歳代男性に最も多い
甲状腺中毒性はわが国に多い
分類
低K性: Caチャネルの異常とされる
正K性: 家族性のみ。10歳以下で発症。
高K性: 大部分は家族性。10歳以下で発症。Naチャネルα-サブユニットに遺伝子変異がある。
誘因
運動後の休息、寒冷、ストレスなどは共通する誘因因子となる
低K性では、過食(インスリンの分泌によるKの細胞内への移動)、アルコール、疲労。
症状
体幹、四肢近位筋に強く、遠位筋には比較的軽い
脱力発作は1時間以内〜数日
数日〜数週〜数か月の間隔で再発
治療
血清Kの是正
高K血性周期性四肢麻痺では発作時にCa剤を用いる
ref1,p2169;ref2
050605;051216