概念
骨格筋の神経筋接合部および自律神経の神経終末の膜内粒子にある電位依存性Caチャネルの機能を阻害する自己抗体により、ACh遊離が阻害されて筋力低下をきたす
腫瘍随伴症候群： 肺小細胞癌に多い
男性に多い
症状
腫瘍発見の2〜3年前から筋無力症状が出現することがある
症状は下肢近位筋に著しい
深部腱反射は低下ないし消失
自律神経症状
検査
誘発筋電図： 低頻度反復刺激でwaning、高頻度反復刺激でwaxing
グルコン酸カルシウム静注： 症状改善で前シナプス膜からのACh遊離障害を示唆
抗VGCC抗体陽性
治療
悪性腫瘍の治療
3,4-ジアミノピリジンや塩酸グアニジン： AChの遊離を促進
ref1,p2149
050816
