lymphangioleiomyomatosis (LAM), pulmonary lymphangioleiomyomatosis, 過誤腫性肺脈管筋腫症
概念
妊娠可能な年齢の女性に起こる
リンパ管周囲の平滑筋に過誤腫性の異常増殖がみられる
結節性硬化症に合併していることがある
呼吸不全に進行する予後不良の疾患である
病態
閉塞性障害ないし混合性換気障害←呼吸細気管支壁に平滑筋が増生して気道を閉塞
再発性気胸←嚢胞が破れる
乳び胸←胸管が破れる
診断
若年女性で労作時呼吸困難があるときは疑う
胸部X線： びまん性の両側浸潤影、網状影、粒状影。嚢胞、ブラ、過膨脹所見。
胸部CT： びまん性の薄壁嚢胞が特徴的
腹部CT： 半数程度に腎血管筋脂肪腫を認める
組織診断（確定診断）
鑑別
好酸球性肉芽腫症： 嚢胞の分布が上肺野優位
治療
ホルモン療法が試みられている（←エストロゲンの関与が推測されている）： LH-RHアゴニスト、プロゲステロン、卵巣摘出術
気胸を繰り返す場合は胸膜癒着術や臓側胸膜被覆術など
肺移植も考慮される
予後
慢性経過は多様
10年生存率は40〜80%
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051209
